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造血系统疾病俗称血液病,系原发于造血系统和主要累及造血系统的疾病。许多其他系统有血液方面改变者,只能称为系统疾病的血液学表现。
引发血液病的原因有很多种,包括:化学因素、物理因素、生物因素、遗传因素、免疫因素等。血液病的症状与体征多种多样,常见的有:贫血,出血,发热,淋巴结、肝、脾大。
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临床表现
血液系统疾病一般可分为: 红细胞疾病,如各类贫血;白细胞疾病(包括:粒细胞、单核-巨噬细胞以及淋巴及浆细胞疾病等),如粒细胞缺乏症,各类淋巴瘤,急、慢性淋巴细胞白血病等; 止血及血栓性疾病,如血管性紫癜、血友病、特发性血小板减少症、血友病等。
血液病的症状与体征多种多样,常见的有:贫血,出血,发热,淋巴结、肝、脾大。
1.贫血
贫血的临床表现可分为导致贫血原发病本身表现和贫血相关症状、体征。贫血相关症状表现为:软弱无力,疲乏困倦,活动耐力减退等是最常见及最早出现的症状; 皮肤黏膜颜色苍白是最常见的客观体征;呼吸循环系统表现:心悸、气促等;神经系统表现:头昏、头痛、困倦、嗜睡、眼花、耳鸣、记忆力减退、反应迟钝等;消化系统症状:食欲减退、消化不良、恶心、呕吐等;泌尿生殖系统症状:夜尿增多、低比重尿、女性月经增多或继发闭经、性欲减退等。
2.出血
出血也是血液病重要临床表现之一,主要表现为皮肤、黏膜出血,如皮肤瘀点、紫癜、瘀斑、血肿,也可表现为鼻出血、齿龈渗血和月经过多等。严重患者可出现内脏出血,如血尿、消化道出血、颅内出血等。少数患者可因为严重出血导致死亡。引起出血的原因主要为血管性、血小板的量和质的异常及凝血机制障碍。前两者多表现为皮肤黏膜的出血,凝血机制障碍多表现为深部肌肉血肿及关节腔出血。手术中出血较重,局部压迫止血效果较持久者多为血管或血小板异常;手术中出血不太严重但术后却有严重渗血,局部压迫止血效果不持久者多为凝血机制异常所致。
3.发热
发热是血液病临床表现之一,可是部分患者的首发表现。血液系统疾病发热的机制主要包括两方面:一是因粒细胞减少或免疫功能减退等原因导致患者免疫力低下,易被各种病原体感染,为感染性发热;二是血液系统疾病本身引起的发热,多数为肿瘤热,如淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、骨髓纤维化等。霍奇金淋巴瘤常可引起特征性周期性发热。
4.淋巴结、肝、脾大
主要见于造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血。可见于淋巴瘤、淋巴细胞白血病(急性和慢性)、粒细胞白血病(急性和慢性)、浆细胞病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和恶性组织细胞病、原发性骨髓纤维化、类脂质沉积症等。严重溶血性贫血(尤其是血管外溶血),脾功能亢进等都可致脾大,但通常不出现巨脾。